Porfiri (Sendwòm Vampire): Kòz, Sentòm, Dyagnostik, Faktè Risk ak Tretman

Pi Bon Non Yo Pou Timoun Yo

Etaj:

Dat Nesans:

Voye

Voye M 'Pa Imèl Montre Sou Sit La

Jis nan

• 7 èdtan de sa Chaitra Navratri 2021: Dat, Muhurta, rituèl ak siyifikasyon nan festival sa a
• 
• 8 èdtan de sa Hina Khan Glams Up Avèk Copper Green lonbraj je ak briyan Po bouch toutouni Jwenn gade nan nan kèk etap senp!
• 10 èdtan de sa Ugadi ak Baisakhi 2021: Spruce moute gade fèstivite ou a ak Celebs-enspire kostim tradisyonèl yo
• 13 èdtan de sa Horoscope chak jou: 13 avril 2021

Pa manke

• Teknoloji BSNL Retire Chaj Enstalasyon Soti nan Koneksyon Long tèm bande
• Nouvèl Kumbh mela rapatriye ka agrave COVID-19 pandemi: Sanjay Raut
• Espò IPL 2021: BalleBaazi.com resevwa sezon ak nouvo kanpay 'Cricket Machao'
• Sinema Vira Sathidar Aka Narayan Kamble Soti Nan Tribinal Pase Touye Akòz COVID-19
• Otomobil Kabira Mobilite Hermes 75 gwo vitès komèsyal akouchman elektrik Scooter lanse nan peyi Zend
• Finans Pri lò tonbe pa anpil yon enkyete pou NBFCs, bank bezwen yo dwe veye
• Edikasyon CSBC Bihar Polis Constable Rezilta Final 2021 Deklare
• Vwayaje 10 Pi bon kote pou vizite nan Maharashtra nan mwa avril

Sendwòm lan vanpir se yon maladi jenetik ki ra nan san an ki anjeneral afekte po a ak sistèm nève a. An tèm medikal, li ke yo rekonèt kòm porphyria ^[1] . Kondisyon an aple kòm 'vanpir' paske nan sentòm li yo ki sanble ak vanpir mitoloji nan 18tyèm syèk la.

Porphyria te dekouvri yon bon bout tan de sa, anpil anvan envansyon nan antibyotik, sanitasyon ak refrijerasyon. Nan jou sa yo, moun ki gen kondisyon sa a yo te konsidere kòm yon 'vanpir' akòz sentòm vanpir tankou yo ki enplike nan defans, ti sèk nwa nan je yo, pipi ti tach koulè wouj ak sansiblite nan limyè solèy la. Sepandan, kondisyon an te pita etidye pa ekspè medikal ak tretman li yo te envante ^[de] .

Teyori Syantifik Dèyè Porphyria

Dapre Desiree Lyon Howe, fondatè Ameriken Porphyria Fondasyon an ak moun ki soufri nan porphyria egi tanzantan, maladi sa a ra te répandus nan mitan kominote yo aleka nan Ewòp pandan peryòd la laj mwayen lè moun itilize yo viv byen lwen soti nan kontak nan modèn lan. mond lan ^[25] .

Roger Luckhurst, yon pwofesè nan literati modèn ak kontanporen (London) ak editè liv la 'Dracula' pa Bram Stoker mansyone plizyè faktè ak ensidan responsab pou porfir nan 1730s yo. Li mansyone ke pandan laj la medyeval, yon katastwòf frape zòn yo aleka nan Ewòp ak lakòz grangou, move maladi ak anpil maladi grav tankou katalepsi (frigidité nan kò a ak pèt nan sansasyon) ^[26] .

Akòz mank de kontak ak mond lan deyò ak ensifizans nan medikaman, moun ki gen porphyria te resevwa andikape mantal akòz pè, depresyon ak lòt faktè ak te kòmanse manje tèt yo soti nan grangou ekstrèm. Epitou, akòz inyorans nan vaksinasyon modèn ak dwòg, maladi ki te koze akòz bèt mòde tankou laraj te gaye nan gwo kantite lajan pandan tan an ki te lakòz yo yon degoutans nan dlo ak limyè, alisinasyon ak agresyon.

Yon lòt kòz, kòm mansyone pa Pwofesè Roger Luckhurst, endike ke kòm kominote Ewopeyen sa yo rete nan izolasyon pou lontan, li te lakòz malnitrisyon akòz rejim alimantè pòv yo ak plis sansib a plizyè maladi akòz ki jèn yo ta ka mitasyon pou vin pi mal sa ki lakòz vanpir la-. tankou sentòm yo.

Kòm tan pase pa ak maryaj te pran plas, anomali yo nan jèn pase nan men paran bay timoun yo ak lakòz pwopagasyon nan kondisyon an.

Kòz Porphyria

Nan imen, oksijèn nan poumon yo transfere nan lòt pati nan kò a atravè yon pwoteyin espesyal nan globil wouj yo rele emoglobin ki responsab tou pou koulè wouj san an. Emoglobin gen yon gwoup pwotèz ki rele heme ki gen ladan porfirin ak yon fè-ion nan sant la. Li se anjeneral te fè nan globil wouj nan san, mwèl zo ak fwa.

Heme se te fè nan uit etap sekans chak pa yon anzim separe ki te pwodwi pa porphyrin. Si nenpòt nan uit etap sa yo echwe pandan bilding lan nan emè akòz mitasyon jenetik oswa toksin nan anviwònman an, sentèz la nan anzim yo jwenn detounen sa ki lakòz deficiency li yo ak ki mennen nan porfir. Gen alantou anpil diferan kalite porfir ak kondisyon an lye nan kalite anzim ki absan ^[3] .

Kalite Porphyria

Gen 4 kalite porfiri nan ki de karakterize pa sentòm li yo ak de lèt yo divize pa fizyopatoloji.

1. Sentòm ki baze sou porphyria

• Porphyrie egi (AP): Kondisyon ki menase lavi sa a parèt byen vit epi li afekte sistèm nève a. Sentòm AP dire pou youn oubyen de semèn epi apre yo parèt, sentòm yo kòmanse amelyore. AP raman rive anvan fòme ak apre menopoz ^[4] .
• Porphyria kutane (CP): Yo sitou divize an 6 kalite epi chak kalite endike kondisyon ki gen rapò ak maladi po grav tankou sansibilite nan limyè solèy la, ti anpoul, èdèm, woujè, mak ak nwa nan po an. Sentòm yo nan CP kòmanse pandan anfans ^[5] .

2. Pathophysiology ki baze sou porphyria

• Porphyria eritropoyetik: Li karakterize pa twòp pwodiksyon nan porfirin, espesyalman nan mwèl zo a ^[6] .
• Porfiri epatik : Li karakterize pa twòp pwodiksyon de porfirin nan fwa a ^[7] .

Sentòm Porphyria

Sentòm porphyria selon kalite li yo jan sa a.

Porphyrie egi

• Anflamasyon ak doulè grav nan vant la
• Konstipasyon, vomisman oswa dyare
• Palpitasyon kè
• Kondisyon mantal tankou enkyetid, alisinasyon, oswa paranoya ^[8]
• Lensomni
• Kriz ^[8]
• Wouj oswa mawon pipi ^[9]
• Doulè nan misk, feblès, pèt sansasyon oswa paralizi
• Tansyon wo

Porphyria kutane

• Twòp sansiblite nan limyè solèy la ^[10]
• Boule doulè nan limyè solèy la oswa limyè atifisyèl
• Anfle douloure nan po an
• Po wouj
• Mak ak dekolorasyon po ^[10]
• Ogmantasyon kwasans cheve
• Ti anpoul ki soti nan yon grafon minè
• Blue-tinged pipi
• Nòmal kwasans cheve sou figi an ^[onz]
• Fènwa nan po a ekspoze
• Gwo sikatris nan po a ki kapab lakòz ekspoze dan Fang-tankou ak bouch wouj.

Faktè Risk nan Porphyria

Lè porphyria akeri, li se sitou akòz toksin nan anviwònman an ki deklanche sentòm yo nan vanpir. Yo jan sa a:

• Ekspozisyon limyè solèy la ^[1]
• Manje lay oswa manje ki baze sou lay ^[12]
• Medikaman ormon tankou òmòn règ
• Fimen ^[13]
• Estrès fizik oswa emosyonèl ^[14]
• Enfeksyon
• Abi sibstans
• Rejim oswa jèn
• Dwòg tankou grenn planin oswa dwòg psikoaktiv
• Akimilasyon twòp nan fè nan kò a ^[kenz]
• Maladi fwa

Konplikasyon nan Porphyria

Konplikasyon porfir yo jan sa a:

• Echèk ren ^[16]
• Domaj po pèmanan ^[5]
• Domaj nan fwa
• Dezidratasyon grav ^[4]
• Hyponatremia, sodyòm ki ba nan kò a
• Pwoblèm respirasyon grav ^[4]

Dyagnostik nan Porphyria

Porfiri pafwa difisil pou detekte kòm sentòm li yo sanble ak sendwòm Guillain-Barre. Sepandan, dyagnostik la te pote soti nan tès sa yo:

• Tès san, pipi ak poupou: Pou detekte pwoblèm ren ak fwa ak kalite ak nivo nan porfirin nan kò a ^[17] .
• Tès ADN: Pou konprann kòz ki dèyè mitasyon jèn lan ^[18] .

Tretman nan Porphyria

Tretman porphyria baze sou kalite li yo. Yo jan sa a:

• Medikaman nan venn: Ematin, glikoz ak lòt medikaman likid yo bay nan venn pou kenbe nivo sik, hem ak likid nan kò a. Tretman an fèt sitou nan porphyria egi AP ^[4] .
• Flebotomi: Nan CP, yo retire yon sèten kantite san nan venn yon moun pou redwi nivo fè nan kò a ^[19] .
• Beta karotèn dwòg: Pou amelyore tolerans po a nan limyè solèy la ^[ven] .
• Medikaman kont malarya: Dwòg tankou hydroxychloroquine ak klorokin, ki te itilize nan trete sentòm malarya yo te itilize yo absòbe yon kantite lajan twòp nan porfirin nan kò a ^{[ven youn]} .
• Vitamin D sipleman: Pou amelyore kondisyon yo ki te koze akòz vitamin D deficiency ^[22] .
• Transplantasyon mwèl zo: Pou pwodiksyon selil san ak nouvo nan kò a ^{[2. 3]} .
• Transplantasyon selil souch: Sa a se te pote soti lè l sèvi avèk san kòd lonbrit la ki se yon sous rich nan selil souch pase mwèl zo ^[24] .

Konsèy Pou Fè fas ak Porphyria

• Mete angrenaj pwoteksyon lè ou deyò nan solèy la.
• Evite dwòg oswa alkòl si ou gen porfir.
• Pa manje lay jan li ka deklanche sentòm kondisyon sa a ^[12] .
• Kite fimen ^[13]
• Pa fè jèn pou tout tan ke li ka mennen nan deficiency nan sèten eleman nitritif nan kò a.
• Fè meditasyon oswa yoga diminye estrès.

Si ou gen yon enfeksyon, trete li pi vit ke posib.

1. [1]Sant nasyonal pou enfòmasyon biyoteknoloji (US). Jèn ak Maladi [Entènèt]. Bethesda (MD): Sant Nasyonal pou enfòmasyon biyoteknoloji (US) 1998-. Porfiri.
2. [de]Cox A. M. (1995). Porfiri ak vanpirism: yon lòt mit nan fè la. Postgraduate jounal medikal, 71 (841), 643-644. doi: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
3. [3]Ramanujam, V. M., & Anderson, K. E. (2015). Porphyria Diagnostics-Pati 1: Yon brèf Apèsi sou lekòl la nan Porphyrias yo. Pwotokòl aktyèl nan jenetik imen, 86, 17.20.1-17.20.26. doi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
4. [4]Gounden V, Jialal I. Egi Porphyria. [Mizajou 2019 4 janvye]. Nan: StatPearls [Entènèt]. Treasure Island (FL): StatPearls Piblikasyon 2019 Jan-.
5. [5]Dawe R. (2017). Yon BECA de porphyrias yo kutane. F1000Research, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
6. [6]Lecha, M., Puy, H., & Deybach, J. C. (2009). Protoporphyria eritropoyetik. Orphanet jounal maladi ra, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
7. [7]Arora, S., Young, S., Kodali, S., & Singal, A. K. (2016). Porfiri epatik: yon revizyon naratif. Ameriken Journal of gastwoenteroloji, 35 (6), 405-418.
8. [8]Whatley SD, Badminton MN. Egi entèmedyè Porphyria. 27 septanm 2005 [Mizajou 2013 7 fev]. Nan: Adan MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., Editè. GeneReviews® [Entènèt]. Seattle (WA): Inivèsite Washington, Seattle 1993-2019.
9. [9]Bhavasar, R., Santoshkumar, G., & Prakash, B. R. (2011). Erythrodontia nan porphyria konjenital erythropoietic. Jounal nan patoloji oral ak maxillofacial: JOMFP, 15 (1), 69-73. fè: 10.4103 / 0973-029X.80022
10. [10]Edel, Y., & Mamet, R. (2018). Porphyria: Ki sa li ye epi ki moun ki ta dwe evalye?. Rambam Maimonides jounal medikal, 9 (2), e0013. fè: 10.5041 / RMMJ.10333
11. [onz]Filip, R., Patidar, P. P., Ramachandra, P., & Gupta, K. K. (2012). Yon istwa nan cheve nonhormonal. Endyen jounal nan andokrinoloji ak metabolis, 16 (3), 483-485. fè: 10.4103 / 2230-8210.95754
12. [12]Thunell, S., Pomp, E., & Brun, A. (2007). Gid pou prediksyon porphyrogenicity dwòg ak preskripsyon dwòg nan porphyrias yo egi. Britanik jounal nan famasi klinik, 64 (5), 668-679. doi: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
13. [13]Lip, G. Y., McColl, K. E., Goldberg, A., & Moore, M. R. (1991). Fimen ak atak frekan nan porphyria egi tanzantan. BMJ (rechèch klinik ed.), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
14. [14]Naik, H., Stoecker, M., Sanderson, S. C., Balwani, M., & Desnick, R. J. (2016). Eksperyans ak enkyetid nan pasyan ki gen atak frekan nan porfiri egi epatik: Yon etid kalitatif. Jenetik molekilè ak metabolis, 119 (3), 278-283. fè: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
15. [kenz]Willandt, B., Langendonk, J. G., Biermann, K., Meersseman, W., D'Heygere, F., George, C., ... Cassiman, D. (2016). Fibwoz Fwa ki asosye avèk akimilasyon fè akòz tretman alontèm eme-arjinat nan porfiri egi tanzantan: yon seri ka. Rapò JIMD, 25, 77-81. fè: 10.1007 / 8904_2015_458
16. [16]Palèt, N., Karras, A., Thervet, E., Gouya, L., Karim, Z., & Puy, H. (2018). Porfiri ak maladi ren. Klinik jounal ren, 11 (2), 191-197. doi: 10.1093 / ckj / sfx146
17. [17]Woolf, J., Marsden, J. T., Degg, T., Whatley, S., Reed, P., Brezil, N., ... & Badminton, M. (2017). Pi bon direktiv pratik sou tès laboratwa premye liy pou porfiri. Annal nan byochimik klinik, 54 (2), 188-198.
18. [18]Kauppinen, R. (2004). Diagnostik molekilè nan porphyria egi tanzantan. Revizyon ekspè nan dyagnostik molekilè, 4 (2), 243-249.
19. [19]Lundvall, O. (1982). Tretman flebotomi nan porfiri cutanea tarda. Acta dermato-venereologica. Sipleman, 100, 107-118.
20. [ven]Mathews-Roth, M. M. (1984). Tretman nan protoporphyria eritropoyetik ak beta-karotèn. Photo-dèrmatoloji, 1 (6), 318-321.
21. [ven youn]Rossmann-Ringdahl, I., & Olsson, R. (2007). Porphyria cutanea tarda: efè ak faktè risk pou epatotoksisite soti nan tretman dòz segondè-klorokin. Acta dermato-venereologica, 87 (5), 401-405.
22. [22]Serrano-Mendioroz, I., Sampedro, A., Mora, M. I., Mauleón, I., Segura, V., de Salamanca, R. E., ... & Fontanellas, A. (2015). Vitamin D-obligatwa pwoteyin kòm yon biomarqueur nan maladi aktif nan porphyria egi tanzantan. Journal of proteomik, 127, 377-385.
23. [2. 3]Tezcan, I., Xu, W., Gurgey, A., Tuncer, M., Cetin, M., Öner, C., ... & Desnick, R. J. (1998). Porphyria konjenital eritropoyetik trete avèk siksè pa transplantasyon mwèl zo alojenik. San, 92 (11), 4053-4058.
24. [24]Zix-Kieffer, I., Langer, B., Eyer, D., Acar, G., Racadot, E., Schlaeder, G., ... & Lutz, P. (1996). Siksè transplantasyon selil tij san kòd pou porphyria konjenital eritropoyetik (maladi Gunther a). Transplantasyon mwèl zo, 18 (1), 217-220.
25. [25]Simon, A., Pompilus, F., Querbes, W., Wei, A., Strzok, S., Penz, C., ... Marquis, P. (2018). Pèspektif Pasyan sou Porphyria egi tanzantan ak atak souvan: Yon maladi ki gen manifestasyon tanzantan ak kwonik. Pasyan an, 11 (5), 527-537. fè: 10.1007 / s40271-018-0319-3
26. [26]Daly, N. (2019). [Revizyon nan liv The Cambridge Companion to Dracula ed. pa Roger Luckhurst]. Etid Victorian 61 (3), 496-498.

Horoscope Ou Pou Demen

Konnen

Voye M 'Pa Imèl Montre Sou Sit La